耳朵里这个ldquo洞rdquo

共同腔畸形，这个对很多人而言陌生的名词是最严重的内耳畸形之一，它却发生在一岁男孩小柏身上。这种病不好治。不手术，孩子永远也听不见，做手术，难度大，风险大，稍有不慎孩子就没了命。

　　辗转求医未果后，一个月前，妈妈带着小柏来到医院，该院耳鼻咽喉-头颈外科主任彭宏接收了这位病情“棘手”的小病人，并为他成功实施了手术，这也是全球最小龄双侧同期人工耳蜗植入手术。

　　11月8日，孩子回到省二医复查，孩子的人工耳蜗开机效果良好。

　　回想起自己的求医经历，孩子的母亲高女士感慨万分：“孩子的病，是老天给我们开的一个玩笑，感谢彭主任没有放弃我们！”

孩子不幸患上最严重的内耳畸形

　　小柏是高女士的第二个孩子，出生时没有通过新生儿听力测试，复查时被诊断为极重度感音神经性耳聋。孩子出生后，高女士带着他医院。

　　在检查完内耳CT和核磁共振后，“当时医生告诉我，孩子的内耳畸形非常严重而且非常特殊，就连唯一可能有效的干预措施人工耳蜗手术风险都非常大，建议我们不要考虑手术了。这真的就像晴天霹雳。”

　　高女士说，因为CT和核磁共振报告都显示内耳结构严重异常，共同指向了罪魁祸首“共同腔畸形”。

　　共同腔畸形是内耳畸形中最严重的一种，学术界认为是因为在胚胎发育早期（一般是4周），耳蜗、前庭和半规管在尚未分化时即停止发育，最终内耳形成一个畸形的卵圆形空腔。这种病的发病率占先天性感音神经性耳聋的5%。

　　过去，医学对于共同腔畸形没有有效的干预方法，许多低龄婴幼儿即使早期得以发现，也只能靠佩戴助听器维持一定的音感，但无法分辨声音最终只能依靠唇语、手语进行交流，成为聋哑儿。

　　手术风险太大容易致生命危险

　　多处寻医问诊后，小柏妈妈带着孩子来到医院耳鼻咽喉-头颈外科，彭宏接收了他们。

　　面对这个棘手的病例，彭宏仔细了解了孩子的病史和求医经过。经过详细分析，彭宏诊断，孩子确实是共同腔畸形，耳蜗、前庭和半规管没有分化，只形成了一个不规则的椭圆形空腔。

　　在仔细查阅了影像学检查后，她发现，虽然孩子的共同腔畸形非常严重，但幸运的是蜗神经却完整存在，“虽然手术难度非常大，但是做好了效果可能也会比较好。”

　　到底难在哪里？彭宏说，由于共同腔畸形常伴有内听道及听神经发育异常，常规人工耳蜗植入手术治疗共同腔畸形容易发生面神经损伤、电极误入内听道、术中脑脊液耳漏甚至术后脑膜炎等并发症，进而危及生命。

　　另外，常规电极不易在共同腔内固定，这些都严重影响了术后听力效果。

　　除了这些可怕的并发症，正确定位内耳开孔部位和开孔大小是成功完成手术的前提，“这些都对手术医生提出了很高的要求”，彭宏说，在正常情况下内耳与面神经关系密切，任何中耳及内耳手术都面临手术损伤面神经的风险。

　　值得注意的是，在共同腔畸形中面神经走形异常甚至高达33%～52.3%。

　　不过，手术还是如期进行。确认好植入位置后，彭宏用微创技术成功在内耳开窗并将电极顺利植入共同腔内。为了确保电极更好贴壁，彭主任创新性使用特殊电极贴壁办法，确保电极紧贴腔体内壁，以达到听辨最大化的手术效果。

这类畸形可以基因检查查出来

　　时间一分一秒过去，手术室外的母亲却感觉“度秒如年”。如果要让孩子感受“有声世界”，需要给孩子植入人工耳蜗。

　　然而，在此之前，全球只有多例共同腔畸形人工耳蜗植入的公开报道，而且都是单侧人工耳蜗植入。高女士主动向医生提出，希望给孩子进行同期双耳人工耳蜗植入手术。

　　彭宏表示，孩子双耳可以聆听是最好的结果，但由于小柏内耳严重畸形，双侧植入人工耳蜗需要谨慎。而且双侧同期植入人工耳蜗意味着手术时间更长，出血量增加，这可能会给孩子的生命带来更大的风险。

　　凭着丰富的临床积累和高超的记忆，彭宏团队最终成功完成了这里双侧同期人工耳蜗手术。术后多次检测，数据反应良好。

　　彭宏表示，共同腔畸形可以通过耳聋基因检测筛查出来。

　　记者了解到，携带致聋基因的人群，本人及家庭成员都是遗传性耳聋的高危人群。而我国聋人携带的致残基因主要有三种，先天性耳聋基因、药物致聋基因、“一巴掌打聋”基因。

　　彭宏提醒，如果有家族史或者父母任何一方有耳聋情况的人，医院做耳聋基因筛查，目前耳聋基因检测个相关基因全测序的费用约为元。

素材来源：羊城晚报

责任编辑：甘华铭

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