可延长的髓内钉脆骨病骨折的最佳选择

7岁的的小朋友龙龙是一个活泼好动的小男孩，龙龙长得非常漂亮，圆圆的脸蛋，大大的眼睛，关键是有一双黄色人种少有的蓝色巩膜！前几天下雪后他兴奋地在雪地里玩，一不小心扭伤了左大腿，随即出现左大腿变形，疼痛难忍，不能动弹，龙龙的妈妈赶紧跑过来，没有任何医学常识的妈妈一眼就看出龙龙又骨折了！7岁的龙龙已经先后六次骨折，一不小心、很小的暴力就出现骨折，龙龙的父母非常苦恼。经过多次看病才明白：原来龙龙患有一种少见的遗传性疾病：成骨不全症。

成骨不全症，又称脆骨病、瓷娃娃、原发性骨脆症、骨膜发育不良。患儿易发骨折，轻微的外伤，也会造成严重的骨折，是一种罕见遗传性骨疾病，发病率约十万分之三，发病男女的比例大约相同。此病病因不明，多有家族遗传史，是一种先天性遗传疾病。病变主要是胶原纤维不足，结构不正常，因此骨的脆性增加，很容易发生骨折，一直到成年以后。这种疾病大部分合并有蓝巩膜，少数合并牙齿发育不良、灰黄、前门牙变薄，耳聋等。因为这种患儿容易反复多次骨折，给患儿及家长带来巨大的痛苦，如何找到一种好的治疗方法也一直困扰着骨科医生。目前还没有针对成骨不全症致病基因突变的有效治疗方法，现有治疗仅为对症治疗，目的在于増加患儿的骨密度、降低骨折率、改善骨畸形、提高生活质量。简单骨折以保守治疗为主，需要手术的患儿就是需要找到有长久有效的固定方法。

之前，龙龙因为右大腿骨折，医院外固定架固定，取出外固定架后再次出现骨折，在骨科五病区行弹性髓内钉内固定治疗，这也是一种专用于儿童骨折的治疗方法，愈合也很好。术后一个月右大腿再次出现骨折！因为儿童骨折生长很快，内固定物需要尽快取出，这样就会出现反复骨折的问题，有些患儿甚至因反复骨折畸形愈合，严重影响患儿生长生活。

这次左大腿骨折如何避免出现右侧的问题：反复骨折、畸形愈合？经查阅文献发现真有一种针对成骨不全的专用髓内钉：可以随着生长自动延长的髓内钉！这种髓内钉分为母钉和子钉，二者之间可以滑动，将子钉固定于骨骺端，母钉固定于另一端，随着孩子的生长，二者之间相对滑动延长，这样髓内钉不需要取出，加强了骨的强度，减少了骨折的几率。这种髓内钉可以应用于大腿、小腿、上臂等长骨骨折。在各项准备完成后，小龙龙的手术顺利进行，术后第二天龙龙就可以做起吃饭玩耍，希望龙龙左大腿以后不再有骨折的困扰，有一个快乐幸福的童年。

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