精彩报道一第二期全国听力出生缺陷防控

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由全国出生缺陷防控咨询师项目管理办公室、中国优生科学协会听觉医学分会、中国听力语言康复研究中心、国家临床重点专科上海交通大医院耳鼻咽喉头颈外科联合主办的“第二期全国听力出生缺陷防控咨询师（高级）专业培训班”、“第十二届全国听力障碍诊断干预学习班”暨“第二届上海听觉医学高峰论坛”于年4月9-11日在上海交通大医院科教楼如期举办。本次会议邀请了42位国内外耳聋及遗传领域知名专家学者，讲授听力出生缺陷基础知识、基因筛查及咨询、听力筛查干预、言语康复等相关内容。

4月9日上午8:00，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会副主任委员、交通大医院耳鼻咽喉头颈外科主任杨军教授主持开幕式，正式揭开了大会序幕。医院郑忠民副院长在致辞中回顾了我国新生儿听力障碍筛查的历史，医院上世纪末率先创立了适合我国国情的新生儿听力筛查体系，从此改变了听力出生缺陷患儿“十聋九哑”的局面。医院耳鼻咽喉头颈外科在新生儿听力筛查、耳聋基因分子生物学研究方面开展了卓有成效的工作。郑忠民副院长呼吁专家学者共同努力，推动我国的新生儿听力筛查诊断和干预、听力出生缺陷防控咨询工作。上海市卫健委科教处张勘处长在致辞中强调了耳聋三级预防的重要性。中国科学院王正敏院士领衔成功研发出具有自主知识产权的国产人工耳蜗，已惠及到及到广大听障患者，未来可期，人人能享有听力健康。中国优生科学协会会长左伋教授的致辞热情洋溢，简要介绍了中国优生科学协会听觉医学分会的工作，表示听力健康任重道远，预祝此次盛会圆满成功。

中国科学院院士、复旦大医院王正敏教授作开幕主旨演讲。王院士在题为“耳蜗植入损伤（问题与对策）”的演讲中提出了核心问题，耳蜗植入产生正常听觉之路有多久？中国耳蜗植入听力标准远比欧美国家严格，王院士指出中国已面临人工耳蜗植入“新的听力标准”。王院士严谨而精辟地讲授了电极植入耳蜗造成机械创伤的评估标准、植入损伤的颞骨研究、植入后耳蜗结构损伤研究、蜗内电极位置的影像学研究。与会者欣喜地获知，由王院士领衔研发的国产人工耳蜗电极已成功升级，植入后耳蜗内损伤显著降低，令人振奋。

国际耳内科医师协会主席、全军耳鼻咽喉医学研究所所长、医院耳鼻咽喉头颈外科耳内科主任王秋菊教授讲授了“遗传性耳聋防控研究新进展—全人群聋病基因筛查”。遗传性性耳聋是常见的单基因遗传病之一，王秋菊教授一直致力于遗传性耳聋发生机制及聋病预防预警的基础研究与临床应用，提出全生命周期听力损失预防策略，率先提出和实施了新生儿听力及基因联合筛查的规模化聋病预警“双筛”中国模式，为实施聋病的三级预防做出了杰出贡献。通过现代医学手段，可最终实现对新生儿及听障患者后代基因突变致聋的完全阻断，已取得卓著的成绩。

中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科医师分会副会长、上海医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会候任主任委员、复旦大学附属眼耳鼻喉科研究院院长兼科主任李华伟教授讲授“人工耳蜗植入的精准医学”。李教授阐述了人工耳蜗的工作原理，系统地讲解人工耳蜗植入手术、遗传性耳聋对人工耳蜗植入治疗效果的影响。研究发现一些常见的耳聋基因，包括GJB2、线粒体基因AG、OTOF基因突变所导致的听觉功能障碍位于内耳毛细胞或螺旋神经突触前，也就是内耳感受器部分，对于这部分患者人工耳蜗可以完全替代内耳感受器的功能，术后效果较好；而另外一些基因，包括PCDH15、CHD7、IMM8A、DIAPH3、PJVK、FXN的突变主要影响听觉传导通路中的听神经和听觉中枢的功能，人工耳蜗产生的电信号不能被有效地传导到听觉中枢进行正确解读，患者术后收益较小。因此，人工耳蜗患者术前基因检测能够帮助我们精准定位病变部位，细化患者人群，充分预估手术效果，指导治疗方案的选择和提高患者收益。

中华医学会耳鼻咽喉科学会副主任委员、同济医学院耳鼻咽喉科学研究所所长、华中科技大学同医院耳鼻咽喉科学研究所所长孔维佳教授讲授小儿人工耳蜗植入术前评估—“精准医学”概念小儿人工耳蜗植入。孔教授强调对听神经-听觉通路完整性的评估至关重要。通过多例病例的精辟讲解，介绍了听神经-听觉通路完整性的综合评估法，包括临床听力学检查、放射影像学检查、电刺激测听法、日常听行为反应评估法和言语发育反馈听力评估，并通过实例再次强调了听力联合耳聋基因诊断应用的重要性。

解放军空军医院全军耳鼻咽喉专科中心主任邱建华教授作了题为“病理听觉的现状与思考”的专题报告。病理听觉与咽鼓管功能、中耳通气、鼓室容积、鼓室黏膜、上皮化生、局部免疫、分泌功能和镫骨-耳蜗传入阻抗相关。围绕听骨链的听力重建是鼓室成型术的重要内容，邱教授讲述了听骨链重建的手术方式和重建面临的问题。未来移植材料、手术技术和助听装置进一步发展的同时，有望能进行更好的关于听骨链重建的研究。

上海交通大学Med-X研究院院长、MedX-医院干细胞研究中心主任高维强教授报告了从成纤维细胞诱导产生听觉毛细胞的最新研究成果。高教授团队首次通过体外分步诱导方法将成纤维细胞转分化为耳蜗毛细胞样细胞，并证实了它们具有类似毛细胞的电生理功能及基因表达谱，为未来使用细胞替代方案治疗毛细胞丢失引起的听力损失带来希望。高教授团队还创新性地将成纤维细胞来源的上皮样细胞转分化为毛细胞样细胞，为筛选耳毒性药物及进一步探索毛细胞损伤的分子机制提供了研究基础。

北京临床医学研究所副所长、首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科主任龚树生教授讲授先天性中耳畸形的外科治疗。龚教授详细讲述中耳畸形的分类，以及结合病史、听力学和影像学准确诊断的重要性，还强调根据不同畸形选择不同的外科治疗手段，警惕术后并发症如面瘫、外淋巴瘘、眩晕耳鸣、感音神经性聋、远期听力下降和单侧味觉改变的发生。

午餐卫星会，奥地利Med-EL耳蜗公司和美国AB耳蜗公司介绍了最新的技术进展和产品。

下午，瑞典中华医学会会长、瑞典皇医院主任医师段茂利教授讲授耳科学前沿进展。段教授首先讲述内耳基础研究-基因/干细胞治疗。人工耳蜗的效果取决于螺旋神经节细胞的数量，螺旋神经节细胞的保存能使人工耳蜗更好地发挥效能。段教授在世界上最早开创性地进行了基因/干细胞治疗的研究，也开创性地运用MRI钆造影技术显示动物内耳结构。段教授与医院杨军教授团队合作，制定了梅尼埃患者内淋巴积水程度的最新分级方法，论文已于今年1月在FrontiersinNeurology发表。段教授再次强调耳聋基因突变所导致的听觉功能障碍位于螺旋神经突触前，人耳蜗植入术后效果较好。最后，段教授表达了对学生和年轻医生的期许，鼓励他们创新、创新、再创新。

中医院医院院长、中山大学听力与言语研究所所长、中山大学新华学院听力与言语科学系主任郑亿庆教授为我们讲解老年性聋患者声处理功能评估及前景，指出定量、精确地评估老年性聋患者的声处理功能，为干预提供思路，将成为临床研究的重点。老年性聋人群存在外周与中枢声处理功能障碍，需结合多种听力学技术方法，准确、个性化地评估声音感知与处理能力，皮层诱发电位（cABR）、脑电EEG有望成为客观评估手段。

医院耳鼻咽喉头颈外科医学部学术委员会主任戴朴教授讲授人工耳蜗植入手术的微创理念。戴教授分析了传统手术切口的弊端，指出感染是人工耳蜗植入最严重和常见的并发症；保护耳蜗内精细结构、保留残余听力有助于提升听力言语康复效果。戴教授分享了小术腔耳蜗植入微创手术设计，并传授了面隐窝解剖的要求和技巧。

中国神经科学学会第五、六、七届理事会理事，中国科学技术大学陈林教授讲授应用脑电技术评估听觉认知功能，详细介绍了多导脑电技术，该技术适合研究高级听觉认知功能，可用脑电进行高时间分辨率的功能成像，适用于无自主能力的患者和幼儿，具有便携、成本低、能安放在普通病房的优点。

国际听力学协会（ISA）候任主席、国际听力康复委员会（ICRA）委员、美国言语听觉协会（ASHA）会士、香港大学教育学院副院长黄丽娜教授介绍了加强弱听患儿言语互动能力的方法，展示了团队最新研究—了解自然语言输入，提高弱听儿童接受性和表达性语言能力。研究比较了听力正常儿童和弱听儿童语言输入和语言能力，语境因素和语言输入之间的联系。研究结果显示听力正常和弱听儿童每小时语言输入量无差异，但弱听儿童较佳的互动方式更少，听力正常儿童的语言输入与语言发育、母亲受教育程度和社会经济密切相关。

中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科科分会常委兼青委副会长、解放军医院耳鼻咽喉头颈外科主任查定军教授讲授听神经病临床表型与分子病因学。查教授指出听神经病患者以低频听力减退为主，病程与患者听力水平相关，但听力降低速度较慢。听神经病平均听阈及言语识别率间无明确相关关系。查教授指出，听神经病患者是否适合人工耳蜗植入或听觉脑干植入尚需更多评价。听神经病家系的研究有助于确定新的致病基因。未来仍需改进诊断技术，对感受受体、突触、听神经和脑干疾病进行分类。

国际耳内科医师协会（IAPA）中国分会学术副秘书长、Barany协会会员、华中科技大学同医院耳鼻咽喉头颈外科耳内科主任张甦琳教授讲授老年人听力损失的综合干预。老年长期听力损失将造成认知能力下降，受损的多感觉整合能力使得老年人更易于跌倒。准确评估多感觉整合能力可以帮助识别平衡功能受损的老年人，并降低跌倒风险。老年性聋需要综合干预，包括药物治疗、听觉康复训练、基因治疗和干细胞治疗。

北京市耳鼻咽喉科研究所副所长、首都医科医院耳鼻咽喉科教研室主任刘博教授为我们讲授听阈与听力损失评估。刘教授强调纯音听阈测试是临床最基本、最重要的听力学检查法。刘教授详细对比了听力分级的WHO最新版和WHO年版，指出分级演变的目标是强化公众对于听力损失重要性的认知，促进完善的耳及听力保健体系的建设，如何让公众保持听力健康是耳鼻喉科医生的责任。

最后，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会副主任委员、上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会主任委员、上海交通大学耳鼻咽喉科研究所所长、医院院长殷善开教授亲临现场并作了压轴的精彩演讲—听觉中枢处理能力检测方法及正常参考值建立。殷教授团队最新研究发现，噪声间隔测试、随机间隔检测测试与年龄相关，提示中枢听觉老化可导致时间处理缺陷。目前国内听觉中枢处理障碍诊断体系尚不完善，殷教授团队获得了中国成年人听觉中枢处理能力正常参考值，为听觉中枢处理障碍的诊断提供强有力的依据。

第一天十余位知名专家的精彩演讲无异于饕餮盛宴，让在座的同道和学员们受益匪浅。本次培训班希望为国家培养专业的高级咨询师，协助专科医师提供听力出生缺陷防控全链条的咨询和管理服务，为进一步提高我国人口素质、推动“健康中国”建设贡献力量。

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