三个半规管填塞人工耳蜗植入治疗迟发性膜

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病例报道

术前病史

患者，女，46岁。自幼左耳全聋，8年前右耳出现波动性听力下降及耳鸣，4年前患者出现反复发作性眩晕，视物旋转、恶心呕吐，每次持续0.5h左右，发作时右耳耳鸣、听力下降加重，发作后耳鸣略缓解，听力稍恢复，2-3个月发作一次。治疗期间曾口服甲磺酸倍他司汀，地塞米松鼓室内注射等，初始效果较好，之后渐渐无法控制眩晕发作。入院前两月，患者每日发作眩晕，右侧耳呈重度感应神经性聋，严重影响工作生活，药物无法控制。

入院后，术前检查示右侧耳纯音听阈均值84dBHL，dBHL下测得右侧耳最大言语识别率50%，佩戴助听器后75dBSPL时短句识别率30%，最大言语识别率36%，左耳纯音听阈均值90dBHL，言语识别率未测得。双侧声导抗A型曲线。97dBnHL刺激下ABR示右耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长，各波分化尚可；左耳各波分化不佳，重复性差。变温试验示右侧半规管功能减弱，左向眼震优势偏向。甘油试验右侧耳（+）。颞骨CT及内听道MRI未见双侧内耳、内听道及桥小脑角明显异常。左耳极重度感音神经性聋，右耳重度感音神经性聋，右侧迟发性膜迷路积水。

治疗

一期行右侧3个半规管填塞术及右侧人工耳蜗植入术。采用耳后径路，乳突轮廓化后后定位3个半规管并将其中段轮廓化，直至显露2-3mm的蓝线。在每个半规管中段骨质上钩出2-3mm直径的小孔，通过小孔塞入3×10mm压薄的颞肌筋膜条，向半规管的腔内及上下方3个方向填塞，避免损伤膜性半规管，完全阻塞半规管后即无淋巴液外漏。完成三个半规管填塞后进行人工耳蜗植入。打开后鼓室暴露圆窗龛，电极经圆窗置入鼓阶。

随访

随访至手术后一年，患者眩晕未发作，右侧听力恢复良好，自觉耳鸣减轻。调机时测试示右侧耳佩戴耳蜗后纯音听阈均值48dBHL，右侧耳言语识别率%，短句识别率76%。可自主生活，恢复工作能力。

01

迟发性膜迷路积水（DEH）于年由Schuknecht等首次进行详细的描述，患者单侧或双侧耳重度感音神经性聋后几年或几十年出现一系列症状，包括发作性眩晕、恶心、呕吐，听力下降及耳鸣，眩晕发作特点与梅尼埃病相似。根据后期前庭功能异常耳的侧别，DEH患者可分为同侧型及对侧型。早期重度感音神经性聋引起的膜迷路或内耳损伤导致了同侧或对侧耳迟发性膜迷路积水。同侧型患者的眩晕等症状由早期重度听力下降耳引发，可出现突发性眩晕，常常持续几小时，大多数患者对侧耳听力及前庭功能保持正常，除了少数患者早期为双侧重度感音神经性聋。对侧型DEH早期单侧感音神经性聋，几年或几十年之后对侧耳出现波动性听力下降，该耳随之引发眩晕等症状。

DEH的治疗方案包括口服或静脉给药，鼓室内药物注射及手术治疗。对于初治患者首选较保守的口服或静脉给药治疗，损害残余听力的风险较小，当药物控制不佳时，进一步考虑手术。手术治疗改善眩晕的效果较好，早前认为迷路切除术作为同侧型DEH患者首选，对侧型无较好治疗方案。之后出现了其它手术方式，如前庭神经切断，内淋巴囊手术，为未来可能出现的对侧耳听力下降保留膜迷路，内淋巴囊手术可用于对侧型患者的治疗。针对患者的眩晕严重程度，为其选择相应的治疗方案，对侧型患者发展为双侧感音神经性聋的风险较大，制订治疗方案时尤其需谨慎，通常选择较为保守的内淋巴囊手术。然而该手术的眩晕控制率相对较差，效果不够满意。年Yin等报道了三个半规管填塞（TSCO）控制梅尼埃病患者眩晕。TSCO保留耳蜗结构，手术创伤小，眩晕控制率高，有望成为治疗梅尼埃的常规手术之一。若DEH患者发展为双侧感音神经性聋，早有文章提出人工耳蜗植入可帮助DEH患者恢复部分听力。年，Terasa报道为一位47岁的DEH患者行同侧迷路切除术及人工耳蜗植入，术后患者眩晕消失，听力改善。

讨论

本文首次报道了一期同侧TSCO及人工耳蜗植入术用于治疗DEH患者，手术效果显著，微创，安全性高。

年，Schuknecht首次定义DEH时即提到迟发性膜迷路积水与梅尼埃病临床症状的相近之处；年Schuknecht还发现DEH患者发病耳的病理结构与梅尼埃病相似，因此两种疾病有着相同的治疗策略和手段。然而DEH患者是在单侧重度感音神经性聋的基础上发病，对侧耳听力的保护尤为重要，选择治疗手段需更慎重。由于迷路切除术后听力下降风险过大，对侧型有残余听力的DEH患者通常不考虑；内淋巴囊术虽保留了耳蜗结构，但眩晕控制率低，对重度DEH效果较差。

半规管填塞术原为良性阵发性位置性眩晕的手术治疗方法，术后患者眩晕控制率高。Yin等年为3例内淋巴囊引流术后复发的梅尼埃患者施行TSCO，术后4年眩晕控制效果良好。Fan等年分析了17位例TSCO及25例内淋巴囊减压术，术后6-13月随访结果示TSCO治疗顽固性梅尼埃病短期疗效确切，眩晕控制更显著，29.4%患者出现听力下降。韩琳等发现相对于内淋巴囊手术，四期梅尼埃病患者TSCO术后效果更显著。同时，TSCO仅半规管开窗、填塞，不破坏耳蜗，患者术后并发症少，恢复快，较前庭神经切断、迷路切除等手术有明显优势。

当DEH患者出现双侧重度或极重度感音神经性聋时，为术后恢复自主生活能力，不仅需控制眩晕，还应考虑术后听力重建。此前已有报道人工耳蜗植入术能够帮助DEH和MD患者恢复部分听力。年Teresa等报道1例重度感音神经性聋的DEH患者，行一期同侧迷路切除术及人工耳蜗植入术，患者术后听力略改善，眩晕控制满意。此后Mick等和McRackan等共报道了42例梅尼埃病患者的人工耳蜗植入术随访效果，他们在患侧耳行内淋巴囊减压、前庭神经术或迷路切除术后，二期在对侧耳行人工耳蜗植入，术后检查显示患者听力恢复良好，对比了非梅尼埃病人工耳蜗佩戴者的听力测试结果无明显差异。

Shi等年报道了一位左耳重度听力障碍30年，近期右耳出现听力下降伴阵发性眩晕的梅尼埃病患者，其听力较差侧耳（左）接受了植入人工耳蜗，2月后对侧耳行前庭神经切断。该患者与我们在本文中报道的DEH患者相似，而我们采取一期同侧TSCO及人工耳蜗植入术，TSCO眩晕控制率高，为人工耳蜗植入保留耳蜗的结构和功能，手术效果满意，患者恢复快。目前国内外一期手术完成三个半规管阻塞术及人工耳蜗植入术治疗DEH例尚无，通过本文的介绍，希望能为日后治疗双侧重度或极重度感音性聋的DEH及梅尼埃病患者提供参考。

结论

为使双侧重度及以上感音神经性聋的DEH患者恢复工作生活能力，需解决眩晕及听力下降两方面问题。TSCO作为一种微创手术，有效率高且对患者影响小，一期行人工耳蜗植入，手术效果理想。

详细原文及参考文献请查看原文

蔡林彬，杨军.半规管填塞及人工耳蜗共同治疗迟发性膜迷路积水1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,,31(13):-.

链接

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部分图片来源于网络

编辑：佳丽

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