有些孩子ldquo摔一跤rdquo

为什么有些孩子“摔一跤”或者“感个冒”就变聋了，这个可能是大前庭导水管惹的祸！

1、大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome，LVAS)，由Valvasori等于年首先描述。是儿童先天性耳聋的常见原因之一。是一种以渐进性、波动性听力下降为主要临床表现的先天性内耳畸形，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状，听力检查通常表现为感音神经性聋，也有少量可为混合性耳聋。

2、病因：大部分LVAS表现为非综合征型耳聋(DFNB4），少部分同时合并甲状腺肿大,称Pendred综合征（Pendredsyndrome，PDS）。研究表明，SLC26A4的双等位基因突变是导致LVAS的主要病因。自从年被鉴定以来，在世界范围内已经发现近种SLC26A4致病突变类型，但已报道的SLC26A4基因的突变率和热点突变存在着明显的地域和种族差异。

3、特点：

1）多发生在儿童时期，2-4岁发病，呈波动性听力下降，少数出现在青春期或成年以后；也有部分患者以突发性聋形式出现。

2）感冒和外伤常是发病诱因，即使轻微的头部外伤也可引起突发的重度感音神经性聋。

3）在儿童和青少年感音神经性聋患者中，LVAS的发病率约为1.5%，约占先天性内耳畸形的31.5%。

4、诊断

1）确诊必须要综合病史、症状、体征、听力学以及影像学检查的各项结果进行综合分析。感冒和外伤常是发病诱因，这些诱因也是诊断大前庭导水管综合征的参考依据；可靠的CT和MＲI检查是诊断此病的关键。

2）颞骨高分辨率CT可在颞骨岩部后院位置观察到有三角形骨质缺损存在，MRI可见内淋巴囊扩大等为该病症常见的临床特征。

CT诊断标准:(1)水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘有深大三角形或裂隙状,边缘清晰的明显骨缺损影;(2)骨缺损影内端(即前庭导水管近段)与前庭或总脚直接相通;(3)前庭导水管中段的前后径1.5mm,且边缘清晰。虽然CT诊断标准尚存在争议，但目前比较公认的标准是前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度1.5mm。（MafeeMF，；ReussnerLA，）。

MRI可见内淋巴囊扩大贴近于小脑半球表面，内淋巴囊扩大、淋巴管增宽＞1.5mm，可诊断。

3)听力学检查比如纯音听阈：绝大部分是感音神经性聋，少数可为混合性耳聋，文献统计约8.5%。

5、治疗

LVAS患者常反复发作突发听力下降，听力总的趋势是波动性进行性下降，直到最后发展到极重度聋或全聋

1）早期，当出现突发性听力下降或波动时，按突发性聋用药模式治疗，多数听力能有所恢复。2）早期治疗后，听力不恢复的，可助听器辅助。

3）晚期，极重度聋可考虑人工耳蜗治疗。

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