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临床应用先天性感音神经性耳聋内耳畸

来源：神经耳聋时间：2018-12-10

先天性感音神经性耳聋包括遗传性和其他出生前内耳畸形已定型的非遗传性聋，20%影像学检查可见内耳畸形。高分辨CT能发现骨迷路异常，高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液。

Mondini畸形

约占耳蜗畸形的55%，表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为MondiniII型，耳蜗为单一囊腔则为MondiniI型。20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形。

耳蜗发育不全

约占耳蜗畸形的15%,耳蜗仅发育1周或不足1周,常伴有蜗神经发育异常。

半规管发育不全

上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。

共同腔畸形

占耳蜗畸形的25%左右，发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔，常伴有耳蜗神经发育异常。

前庭导水管扩大综合征

婴幼儿感音神经性耳聋重要原因，导水管中央管径超过1.5mm，可见内淋巴囊的扩大。

内听道狭窄

诊断标准：内耳道直径小于2mm，常伴耳蜗神经发育不良，两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然提示有存在耳蜗神经发育不良的可能。

(特别感谢：医院提供资料。)