典型的美尼尔临床表现为发作性眩晕、恶心呕吐、耳鸣耳聋和眼球震颤。
多发于20~40岁的青壮年,老年少见,小孩及20岁以下者罕见。性别无明显差异,但有人统计,男性多于女性。差别甚大,约占眩晕的9.7%~30%。美尼尔的症状可归纳为以下4类:
#美尼尔#(1)眩晕:眩晕发作可突然出现而无前驱症状,持续数分钟或数小时,严重程度常不一致。发作开始时眩晕即达最重程度。由于剧烈的周围物体旋转感和自身运动感而使患者极为惊恐,常用力牢牢抓住床沿或其它物件不放。睁眼及动头时都使眩晕加重。眩晕时自觉物体旋转的方向可不一样。剧烈眩晕发作之后,仍有头晕、轻度旋转感,多为身体或周围物体不稳、晃动的感觉,并觉全身疲乏、思睡。此种情况常持续数天,逐渐减轻而自行缓解。发作间期长短不定,可数日、数月乃至数年发作1次。发作间期作前庭功能试验多显示有轻度障碍,如变温试验时患者前庭功能减弱。(2)眼球震颤:由于膜迷路半规管受累,在眩晕发作时,可出现短暂的水平性眼震,有时呈轻度水平和旋转混合性眼震。久病者眼震可不明显,甚至消失。若两侧内耳病变程度相等,或病变进展缓慢,眼球震颤可根本不出现。
(3)耳蜗症状——耳鸣和耳聋:美尼尔病每次发作前多先有耳鸣、耳聋,有时可存在数月之久。因病变多为一侧,故耳蜗症状也多发生于一侧耳朵。仅有约1/10的为双侧耳鸣及耳聋。眩晕发作前有时耳鸣格外加重,多为持续性高音调耳鸣,以“呼呼声”为背景,混有尖锐的尖叫声或机器声,发作期耳鸣尤为突出。
耳聋与耳鸣同时发生,为神经性耳聋,有的在美尼尔病发生之前即有耳聋出现(约占50%),而每次眩晕发作都使听力进一步减退,因而呈阶梯式逐步加重。病程初期低音听力损失比高音明显,以后,随病变进展,各种音频的损失几乎相等。比较感音听力损失更为明显的是语言辨别能力的减退,这是音调变质和复听引起的。在发作间期检查可发现单侧神经性耳聋,Rinne试验阴性,骨导偏向患侧。
此外,由于内耳压力增高,可有耳内闷胀或压迫感,有时伴有同侧耳痛或头痛。,
(4)植物神经功能紊乱的症状:主要表现为恶心、呕吐。这是由于前庭器官的病理性兴奋传达到脑干前庭神经核,并由此扩散到相邻的迷走神经背核,迷走神经异常兴奋引起的。患者恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗甚至有腹部不适及腹泻。
如果前庭的病理性兴奋由前庭核扩展到网状结构上行激活系统时,则可出现突然的意识障碍。
总之,美尼尔的症状要点是发作性眩晕、耳鸣耳聋、恶心呕吐、眼球震颤四大主征。根据发病年龄、病史特点及四大主征,诊断并不困难。
美尼尔的发作往往随着耳聋的加重而减少。至完全耳聋时,迷路功能消失,眩晕发作即可终止。
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