左耳先天感音神经性耳聋

本期病例选自MDCT.NET

Author:BirgitErtl-Wagner,Munich,Germany

12月婴儿，左左耳先天感音神经性耳聋。

颞骨MDCTandMRI检查评价耳蜗移植的可能性。

您的诊断是？

问题1:CT主要发现是什么?

内听道增宽

迷路结构缺失

前庭硬化

前庭导水管扩大

Comments

耳蜗前庭结构全部缺失(箭头）

答案：迷路结构缺失

问题2:您的诊断是

Michel畸形

Mondini畸形

分隔不全I型

分隔不全II型

答案：Michel畸形

此患儿左侧迷路结构完全缺失，包括耳蜗、前庭及前庭导水管、半规管。

迷路结构完全缺失，即Michel畸形，为妊娠3周内耳板发育障碍所致，常伴有对侧内耳其它类型发育畸形（如共同腔，分隔不全）。

MDCT特征为迷路结构完全缺失，包括耳蜗、前庭及前庭导水管、半规管。岩尖部常发育不全，耳蜗岬扁平或缺失，内听道常缩小或缺失。中耳听小骨可正常，但伴有镫骨发育不良更为常见。面神经走形常有异常。

MR示充满液体的迷路结构及耳蜗、前庭神经缺失。

长按三秒，识别其中







































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