重度到极重度成人单侧感音神经性听力损

在笔者近三十年临床听力学工作中，所经历过的最大挑战是如何为单侧耳聋的患者提供行之有效的听力康复，原因是单侧重度到极重度感音神经性听力损失患者的临床诊断是最复杂、最容易出现问题的，其结果也最容易出现误差，所谓影子听力、过度掩蔽都与单侧耳聋有关。年在美国上第一堂听力康复课时，教授的一段话至今令我记忆犹新，他说“对单侧耳聋患者进行准确无误的听力检测是任何一位执业听力学家终身奋斗的目标”。在听力康复中，为单侧耳聋患者成功选配助听器面临很大困难，大部分患者因效果不佳最终放弃选配助听器。实际上，单侧耳聋的诊断和康复一直是全球听力学家面临的难题，美国听力学学会经过多年的努力，于年发布了《重度到极重度成人单侧感音神经性听力学小词典听力损失临床实践指南》（以下简称《单侧耳聋指南》），这份指南适用于单侧患重度到极重度感音神经性聋的成年听障患者的诊治和康复，代表美国听力学学会对于单侧耳聋患者诊断和康复的立场意见，并提出相应的临床建议及为达到最佳康复效果所应采取的实施策略。《单侧耳聋指南》由美国听力学学会委托11名美国听力学家担纲编写，其中有5位是所涉内容的专家，几经讨论和广泛征求意见，编委在如何对现有单侧耳聋听力诊断进行评估、如何评估所涉的证据，并拟定符合临床实践的标准等各个方面，取得原则性共识，最后递交美国听力学学会定稿，于年7月正式启用。《单侧耳聋指南》的制定与其他临床实践指南一样，严格按照循证医学流程，以获取和分析在核心期刊发表的论文和试验为主，如果缺乏直接证据，工作小组则考虑间接证据等。每项基于循证证据的临床决策和建议均以条目格式编排，并列出推荐的强度、质量级别等。考虑到目前国内缺乏单侧耳聋的临床实践指南，本期听力学小词典将对其简要介绍，以飨读者。

1单耳聋术语界定

关于单耳听力损失的界定，《单侧耳聋指南》同时采用两个定义：一个是“severe-to-profoundunilateralsensorineuralhearingloss”，缩写为“severe-to-profoundUSNHL”，中文可以译成重度到极重度单侧感音神经性听力损失，其听力学的准确定义是健耳的纯音听阈在～Hz均不高于20dBHL，而差耳患感音神经性听

力损失，言语识别能力非常低且无法使用助听器，或无法忍受放大的声音。还采用了另一个逐步得到认可的术语：“single-sideddeafness（SSD）”，即单侧耳聋。笔者认为，虽然这两个术语在不同文献中经常混用，但二者还是有些区别，“重度到极重度单侧感音神经性听力损失”是听力学的临床定义，对于此类听损患者有明确的界定，包括听力损失的性质、程度和侧别特点；“单侧耳聋”属于范畴性的定义，重点是聋，常用于描述性的文献，与前者相比，这个术语更简洁一些。

当听力学家为患者提供助听器选配和听力康复服务，并涉及具体量化指标，如采用不同的验配公式时，具体的听力数据是必不可少的，而“单侧耳聋”多用于对患者听力状态的介绍，因此采用“重度到极重度单侧感音神经性听力损失”这个定义更合适。因此该指南明确表示：尽管这两个术语常常互换使用，考虑到《单侧耳聋指南》的临床应用特点，还是以“重度到极重度单侧感音神经性听力损失”这个术语为主。

2单侧耳聋对患者的影响

重度到极重度单侧感音神经性听力损失发病率在全球范围内较高，美国每年有6万名新增单侧听损患者，而英国每年约名新增单侧听损患者。重度到极重度单侧感音神经性听力损失患者在日常生活中，因其听力损失特点，需面临不同于双耳听力损失患者的问题，有些影响甚至直接降低此类患者的生活质量。

单侧耳聋患者最常见的问题是声源定位（localization)，患者因无法有效接收双耳提供的关于声音信号的时间、强度和相位的耳际差，常难以辨别声音的来源，不能对声源进行定位，导致言语分辨和聆听能力下降，加之环境等其它因素的影响，这种能力下降会继续恶化，直接影响患者进行有效的交流和沟通。

另一个问题是头影效应（headshadoweffect），即在自由声场中，头部对来自不同耳际的声音有一定衰减作用，当声音从头的一侧到达对侧耳时，平均强度会下降6.4dBSPL，而高频声信号的衰减强度则增加到15～20dBSPL，这种对高频声音大幅衰减的现象，进一步影响患者对言语中高频辅音的感知和识别，进而增加了言语理解的难度。需要注意的是，在单侧耳聋患者听力康复过程中，降低头影效应对患者的影响是最重要的目标之一。

双耳静噪效应（squelcheffect）是双耳健听人具有的一个独特的听力优势，在噪声环境下，双耳间的相位和强度差使健听人较单侧耳聋患者更有效和准确地聆听言语，这种双耳先天的“降噪”能力可以大大提高受到噪声干扰的言语清晰度。

当然，单侧耳聋缺失的双耳总和效应(binauralsummation)也是突出的问题。我们知道双耳总和效应是人类听觉系统处理声音的一个重要的功能，尤其在感知声音信号方面，双耳的这种“叠加”能力超过单耳已是不争的事实。具体讲，双耳聆听下的听阈较单耳阈值至少好3dBHL，用专业术语讲，所需阈值至少会降低3dBHL；而就阈上听觉能力而言，双耳优势更加明显，可提高6dB,比如在言语测试中，双耳言语识别阈值至少比单耳低6dB，如果将阈值换算成言语测试得分比例，按照每降低1dB阈值将提高10%的言语识别能力来计算，双耳的言语识别能力能提高到60%以上。反之，如果单耳聆听，在相同刺激声强度下，其言语识别能力会下降60%。

因单侧耳聋造成的听觉功能的失调或能力下降是给患者带来生理、行为、生活和行动等严重障碍的原因，《单侧耳聋指南》提出临床听力康复的

目的就是通过干预来解决这些问题。

3《单侧耳聋指南》临床诊治和康复基础

这份指南在循证医学和临床设计等方面与美国听力学学会发布的其他指南相似，比如《儿童听力筛查指南》、《听力学临床实践指南》等，同时在评价单耳康复方面，首次引入世界卫生组织倡导的“WHO-ICF模式”，即：InternationalClassificationofFunctioning，DisabilityandHealth，中文译文是《世界卫生组织对功能、残疾和健康国际分类标准》，或称“ICF模式”。世界卫生组织对健康状况各要素的含义解释为：身体功能（functions）指的是人体的生理功能，包括心理功能；身体结构（structures）指的是人体各个解剖部位和器官，比如四肢等；人类活动（activities）指个体执行某种任务或行动；社会参与（participation）则指参与现实生活中去；环境因素（environmentalfactors）包括构成人类生存和生活的物理空间、社会群体以及社会普遍意识等。和上述要素相反的是损伤（impairment）、活动限制（activitylimitation）和参与禁限（participationrestriction）。世界卫生组织指出，这些因素之间的关联是多方面和相互影响的，就单侧耳聋而言，提高参与能力可以辅助治疗单侧耳聋。这个模式也表明环境和个体因素对人体功能、结构、活动和参与等各方面会产生重要的影响，从而构成人类生活的社会大背景。

正是在这个框架基础上，《单侧耳聋指南》将单侧耳听力康复、治疗和干预策略实施和效果评估纳入其中，通过具体界定人类健康状况对个人和社会总体的影响及其后果，阐明涉及单侧耳聋的健康状况、人体功能和结构、人类社会活动和参与这些要素相互之间的能动作用，提出干预治疗的广义应用，除了采用基于人体功能结构的医学治疗外，更希望我们

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