突发性聋

突发性聋

突发性聋是指突然发生的,可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失,至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。

我国尚无突发性聋发病率的统计,更无完整的流行病学资料。国外有报道其发病率在5-20人/10万，估计美国每年新增的突聋患者近例，全球1年新增突聋患者约1.5万例。Teranishi等引用日本厚生省组织对近30医院就诊的突聋患者人数的调查，年有多例；年约为例；年约为2例；年约为例，表明日本在过去的30年来突聋发病人数增多，病人平均年龄也越来越趋向年长。

突发性聋的病因与病理机制尚未完全阐明,仅有10%的患者有明确可查的病因,它既可以是耳科病变的表现,也可能是某些系统病变在耳部的首发症状。

病因学研究

突发性聋的病因学假说主要包括微循环病变、自身免疫性疾病、膜迷路结构破裂、病毒感染和心理因素等。

1.微循环病变

供应耳蜗的血液起源于小脑前下动脉的迷路动脉，属中末血管，无侧支循环，因此耳蜗组织对于循环改变非常敏感。血管痉挛、暂时性或永久性的血管栓塞以及血液流变学改变（如黏度升高、流速缓慢）均可使耳蜗缺氧，导致耳蜗损伤。

内耳出血也被认为是导致突发性聋的重要原因。大量使用抗凝剂，或者某些引起血小板数量降低的疾病（如白血病、再生障碍性贫血、创伤、脑膜炎、蛛网膜下腔出血或腺癌转移等）均可引起内耳组织间隙的出血，内、外淋巴液压力突然升高，耳蜗淋巴液生化和渗透性的改变，以及耳蜗液体传导性能改变。

饮食也可能是突发性聋的诱因之一。饮食中摄入大量的饱和脂肪酸，可使血液黏滞度升高，血小板凝聚以及凝血因子Ⅶ活性增强。而富含植物不饱和脂肪的饮食，具有一定抗血栓和抗动脉硬化作用。

2.自身免疫因素

自身免疫性感音神经性听力下降可以是独立的疾病，也可以是全身疾病在耳科的局部表现，如Cogan综合征，多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮和风湿性关节炎等。其本质是机体免疫系统针对内耳相应组织产生异常免疫反应，包括体液免疫和/或细胞免疫的介入，血清中抗内耳组织抗体的出现说明存在自身免疫性内耳病的可能。体液免疫/细胞免疫或者两者均参与免疫反应引起的内耳功能障碍可能为其的主要发病原因。抗原抗体复合物可沉积在血管纹，引起内耳免疫病理改变，血管纹萎缩和内耳代谢性损伤。内淋巴囊为内耳免疫防御器官，外淋巴抗体如IgG大部分来自内淋巴囊，内耳免疫应答是保护机制的一部分，但如免疫应答过强，则可发生自身免疫损伤。

部分免疫反应性聋不是自身免疫疾病或抗原直接引起，而是与使用某些药物或者抗体有关。α-干扰素具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调解作用，但其副作用可出现耳聋、耳鸣等，在停药后症状可完全消失。这是因为使用α-干扰素可以产生内皮细胞抗体，直接引起微血管损伤，也进一步说明了微循环障碍在突发性聋中的作用。

3.外淋巴循环乏氧

当耳蜗血流下降时,由于毛细血管内皮细胞水肿,可导致耳蜗处于乏氧状态。全身血压或血管内二氧化碳分压(PCO2)的改变都会引起外淋巴液氧分压的改变。实验研究也表明,发生感音神经性耳聋的哺乳动物,其内耳存在外淋巴氧分压降低的现象。

4.迷路膜结构破裂

Simmons（，）首先报道迷路膜破裂（蜗窗膜或前庭膜）会使淋巴液外漏，内外淋巴腔压力改变而导致耳聋。此后Kohut（）、Kamerer（）和Yonn（）描述了迷路瘘可使蜗窗龛与后半规管之间出现微小裂缝，引起Reissner膜破裂，导致内外淋巴液的混合，耳蜗功能紊乱。

迷路膜的破裂通常发生在中耳腔的压力突然发生改变的时候，如头部外伤、气压性创伤、镫骨切除或剧烈体育运动等，而不是自然发生的。

5.病毒感染

病毒感染被认为是突发性论的重要原因之一。特意病毒的血清学检测、颞骨组织病理学以及听力下降前的流感病史或其他病毒感染疾病都可说明病毒因素与突发性听力下降的关系。病毒感染可发生在孕期、婴幼儿期、少年或青年期，病毒通过内耳感染路径：1.通过血循环进入内耳。2.可通过蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。3.经中耳粘膜弥散进入内耳。病毒与红细胞粘附，使血流处于高凝状态，同时病毒可使血管内膜水肿，使血管发生栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。

急性或潜伏性感染均可能引起耳蜗损伤，几乎所有病毒性突发性聋皆为单侧，罕见双侧耳同时受累。听力下降程度依病毒种类不同而异，腮腺炎多引起重度不可逆性听力损失，而带状疱疹病毒多引起中、重度的可逆性听力下降。

6.肿瘤

桥小脑角(cerebellopontineangle,CPA)区的肿瘤也可引起突发性耳聋,其中以听神经瘤最常见,约10%听神经瘤的首发症状为突发性耳聋,其他常见的肿瘤包括脑膜瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿及转移瘤等。但总体来说肿瘤在突发性耳聋病人中并不常见,其引起的耳聋一般为渐进性,但有些肿瘤体积突然增大(出血)可导致突发性耳聋。

7.中枢性病变

听觉传导通路上发生病变也可造成突发性耳聋,如脑梗死、多发性硬化等。

8.心理因素

近年来情绪障碍与突发性聋的关系引起了人们的普遍







































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