认识血糖增高的神经疾病

在糖尿病分类中有一种特殊类型的糖尿病，很多种情况都和神经科罕见疾病相关。我们如果能从这个线索去分析疾病，也许这正是这篇文章的意义所在。

分类中将其分为八大类型：

B细胞功能遗传性缺陷

1、青年人中成年发病型DM，三代以上家族史，具有明确的基因突变

2、线粒体基因突变糖尿病，研究比较多的是线粒体tRNA亮氨酸基因中的位点上，引起A-G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障碍，抑制胰岛素分泌。特点是a、母系遗传，即家族中女性患者的子女均可得病，而男性患者的子女均不得病。b、发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性；c、伴神经性耳聋或伴肌肉表现。

胰岛素作用遗传性缺陷

A型胰岛素抵抗、妖精貌综合征、脂肪萎缩型糖尿病、Rabson-Mndnhall综合征

在临床上，胰岛素受体突变患者有4类表现。第1类最多见，表现为矮妖精貌、生长迟滞和矮小，常伴智力障碍、黑棘皮病或脂肪营养不良症；第2类主要表现为Rabson-Mndnhall综合征，患者有牙畸形、指（趾）甲增厚、黑棘皮病和智力缺陷；第3类累及的是女性，表现为胰岛素抵抗和黑棘皮病；第4类为先天性纤维型非对称性肌病（congnitalfibrtypdisproportionalmyopathy，CFTDM）。

胰腺外分泌疾病

胰腺炎、创伤、胰腺切除、血色病、纤维钙化性胰腺病、肿瘤、囊性纤维化病

内分泌病如甲亢、嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤等

药物和化学品所致的糖尿病

毒鼠药吡甲硝苯脲、喷他脒、烟酸、甲状腺素、二氮嗪、β-受体激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、干扰素-α、糖皮质激素等

感染先天性风疹、巨细胞病毒

不常见的免疫介导性疾病僵人综合征，抗胰岛素受体抗体

其他：Down综合征，Turnr综合征，Klinfltr综合征、Wolfram综合征、Fridrich共济失调，亨廷顿舞蹈症、Laurnc-Moon-Bidl综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Pradr-Willi综合征。

Laurnc-Moon-Bidl综合征

1．一眼底改变是本综合征最突出的表现。视网膜的损害主要为毯层视网膜变性。本文的病例中，视网膜色素沉着在毯层视网膜变性者最为明显。2．肥胖表现为儿童期进行性髋与肩部及躯干肥胖。3．生殖腺发育不全男性患者比女性患者更为常见，表现为阴茎和睾丸的细小，青春期第2性征发育障碍。4．多指(趾)畸形第六指(趾)常出现在内侧或外侧，拇裂十分少见。多指(趾)畸形或短指畸形可见于2个或3个甚至4个肢体末端上。5．智力低下85.7％的男性和70％的女性患者有心理缺陷，常见为智力发育障碍，中度的意志脆弱，则见于几乎所有的患者。其他少见的临床表现有：心脏、肾脏的损害，双上睑下垂，眼距过宽，色盲等。

Wolfram综合征

1.1型糖尿病:常为首发疾病,多在儿童期发病,为胰岛素依赖型糖尿病。

2.眼部症状:多在6～7岁开始出现视力减退,常于1型糖尿病诊断后2～3年出现,98%伴有视神经萎缩,部分可伴有视野缺损、色盲、色素性视网膜炎、眼球震颤等,个别还可发生白内障。

3.耳聋:以高频段为主,提示为神经性耳聋,其发生率约为70%。

4.尿崩症:为中枢性,发生率约为32%,此外尚有肾盂积水,输尿管积水,低张力性膀胱等。

此外,Wolfram综合征还可伴随其他神经及精神系统表现,包括共济失调、肌痉挛、神经性膀胱、躁狂、抑郁、器质性脑病综合征等。内分泌系统可有垂体性侏儒症、甲状腺功能减退、性发育迟缓等症状。消化系统可有腹泻或便秘等症状。

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长按







































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