耳聋与基因有关早筛查早诊断干预

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耳聋为听觉传导通路发生器质性或功能性病变，导致不同程度听力损害的总称，病因可能与耳部疾病、药物、环境等有关。患者主要表现为不同程度的听力损害，部分类型的耳聋可恢复，部分耳聋听力损失为永久性。

耳聋可以分为以下几类

传导性聋

指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降，也就是外界的声音传入。

感音神经性聋

因声波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导致的听力障碍，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失。

混合性聋

中耳、内耳病变同时存在，混合性聋可因一疾病同时影响耳传音与感音系统，也可因多种疾病分别造成两个系统发生问题。

功能性聋

多在遭受剧烈精神刺激后突然发生，且多为双耳全聋或重度聋。患者一般都有精神性疾病史及明显的精神错乱症状，兼有癔症特质表现，呈现表情呆板、淡漠寡言、过度注视、四肢震颤等。

伪聋

听觉系统并无障碍而表现为无声音反应。有心因性的，受强烈精神刺激而一时什么也听不见；有物理刺激性的，长时间在强噪音环境中停留，走出该环境之后，一段时间内可能听不到声音。也还有装聋者，此乃特殊事例，可以通过适当实验鉴别出来。

耳聋的形成有两个重要因素

环境因素，包括出生前和出生后的感染，如围产期并发症、先天性风疹、脑脊髓膜炎、慢性中耳炎及环境噪声暴露、脑外伤、蛛网膜下腔出血等。此外，遗传因素也是导致聋病的重要原因，比例约达60%。所以，耳聋基因筛查工作至关重要。

耳聋基因的筛查，在耳聋的早期诊断干预上发挥重要作用。耳聋基因筛查不仅可以从分子水平上明确耳聋病因，及早发现遗传因素引起的先天性耳聋，提早采取干预和康复措施、指导人工耳蜗植入，还可以尽早发现药物性耳聋易感人群，给予携带者及其家人明确的用药指导、避免药物性耳聋的发生，也可以尽早发现迟发性耳聋，给予明确的生活指导，防止头部外伤等情况发生，避免迟发性耳聋。

专家建议，以下情况考虑做耳聋基因筛查：

1.新生儿听力筛查联合基因筛查；

2.有聋病家族史者，尤其是0-3岁的婴幼儿、孕妇；

3.有氨基糖甙类药物用药需求者；

4.有家族成员确诊为耳聋基因突变携带者。

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