单耳聋患者的听力学干预策略案例分析

本文作者：史文迪冯佳辉

仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所

惠耳国际听力学研究中心

王XX，女，8岁，自幼左耳听力正常，右耳极重度感音神经性聋，现来我听力学研究中心进行诊断干预。医院和听力中心均认为该患者没有干预必要，建议患者家属放弃。来我中心听力学检查后，史文迪主任要求患者拍MRI，查看听神经是否存在。

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纯音测听

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内耳MRI

拍片结果显示右侧有听神经细小，跟患者沟通后，患者希望按照国际单侧听力损失策略进行尝试。

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ClickABR以及TBABR检查结果

对该患者行ABR测试，Ⅲ波、V波均引出，提示该患者存在参与神经功能，积极应用助听器干预效果可能较好，后家长考虑孩子已经被耽误了，不接受骨导助听器外观，经济暂不能承担人工耳蜗费用，决定请史主任先期为患者选配超大功率气导助听器一台。

史主任建议该患儿右耳佩戴大功率耳背机每天左耳用防噪声耳塞堵塞人为降低气导听力两小时，同时这两小时进行听觉功能康复训练，刺激患耳听神经发育，减轻患耳的听觉发育偏侧性剥夺。如果6-12个月听觉功能改善明显可考虑单侧人工耳蜗植入。

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助听后评估

用户右耳助听后听阈达到46.7dBHL，且听阈在各频率点上进入“香蕉图”，可以正常交流，对于用户在复杂声环境下的言语理解力及声源定位能力有明显帮助。

传统上认为，单侧聋患者一耳的听觉功能完整，能够提供足够的听觉发育信号，使得单侧聋患者在安静环境下的言语识别率良好，语言学习基本不受影响。但是由于单侧聋患者缺乏耳间时间差（interauraltimedifference）及耳间强度差（interauralleveldifference）信号来编码水平方位角，使得患者在复杂声环境下的言语理解力及声源定位（soundlocalization，SL）能力明显不足。更详细的研究表明，单侧聋也会影响语言的发育。未经干预的单侧聋不利于中枢发育，如果先天性单侧聋的干预错过了发育早期的敏感期，将会影响双耳听觉。

对单侧听力下降的婴幼儿的干预一直是个有争议的问题，但已有数据表明成人和儿童单侧听力下降患者通过配戴助听器可改善交流情况，年美国指南和年中国婴幼儿听力干预指南中均建议对此类婴幼儿在条件许可的情况下可尽早进行干预。

对于听力损失小于90dBHL的婴幼儿可考虑选择验配气导助听器，值得注意的是这部分婴幼儿助听器接受度很低（常常因不愿意佩戴而抓摘助听器），尤其是对助听器验配师和耳模制作技术等要求很高，验配时要慎重，量力而行。对于听力损失大于90dBHL者，3岁以内可考虑的方案是选择单侧人工耳蜗植入建立双耳听觉或软带骨导助听器干预目的是提高言语信号的信噪比，提供更好的声音质量。

相比同龄的正常儿童，单侧重度感音神经性听力损失（profoundunilateralsensorineuralhearingloss,USNHL）患儿在认知、言语、行为等方面存在一定的缺陷。同时证实软带BAHA是增加USNHL儿童噪声环境下言语识别率、提高USNHL儿童听力的长期有效的方案，特别对于单侧极重度、单侧外中耳畸形(闭锁)、单侧听神经细小或缺失、单侧内耳发育畸形的儿童患者。

单侧聋久之如不及时进行康复干预，有可能导致健侧耳功能失代偿而使该耳听阈升高。因此，一旦发生单侧耳聋经治疗无效，应该积极干预，以保护健侧耳听功能。

史文迪

本文作者

杭州耳聋康复研究院副院长兼临床听力学研究室主任

兼惠耳国际听力学研究中心主任

浙江省中青年优秀科技工作者

中国听力医学发展基金会专家委员会常委

加-中言语听力协会(CCSHA)、浙江省康复医学会听力与言语康复专业委员会常委

卫计委听力学本科“十三五”全国规划教材：《助听器学》编委；《实用助听器学概论》副主编；《儿童听觉植入》编委。国家助听器验配师职业鉴定考评员。

先后赴世界各地17国考察各国、各机构的听觉医学中心发展情况。

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