长期一侧耳背,小心不对称性耳聋

文

袁永一

医院聋病分子诊断中心

图

来源于网络

不对称性耳聋，可以是单侧耳聋，另一侧耳听力正常，也可以是双耳听力损失，但损失程度不同。今天我们聊聊不对称性耳聋的常见问题。

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不对称性耳聋失要做基因诊断吗？

不对称性听力损失的病因中遗传因素相对较少，但有一些不对称性听力损失与基因有关，如部分Waardenburg综合征、部分Alport综合征、部分Ⅱ型神经纤维瘤病也可表现为不对称性听力损失。

是否需做基因诊断需要医生在临床上结合患者的病史、体征、辅助检查做出判断。

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不对称性耳聋该怎么治疗？

不对称性听力损失的治疗目的是解决声音定位差以及噪声环境下对声音的辨识度问题，根据听力损失的严重程度及性质可以选择如下方法。

信号对传系统助听器

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参考定向麦克风戴在受损耳侧，声音经处理后传到对侧耳助听器上。信号对传系统（contralateralroutingofsignal，CROS）

是最便宜的，且是唯一的非手术治疗手段，因此临床上常作为单侧中度-极重度感音神经性听力损失、对侧耳听力正常或有轻微听力损失的患者的一种选择。

骨锚式助听器

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骨锚式助听器（boneanchoredhearingaids，BAHA）是一种骨导植入式助听装置，包括钛合金植入体、外部桥接装置（桥基）和声音处理器三部分。需要手术将钛合金植入体植入颅骨；声音处理器通过外部桥接装置将声音振动传导到钛合金植入体，通过颅骨传入内耳，引起耳蜗内基底膜振动，基底膜上的毛细胞将声能转化为生物电能，传向高级中枢从而产生听觉。

适应证包括传导性听力损失、混合性听力损失、单侧感音神经性听力损失，以及其他特殊情况导致的听力受损者，比如头部放疗后伴发慢性中耳炎或放射性骨坏死，并有听力下降者等。

骨桥

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骨桥（bonebridge，BB）是全植入式骨传导听力重建系统。由两个部分组成：植入体（骨导FMT，floatingmasstransducer，漂浮质量传感器）和体外的听觉处理器。年开始应用于临床。其与BAHA的区别在于植入体通过手术于皮下植入颅骨，其装置不穿透皮肤。

工作原理：听觉处理器收集声音转换为电信号，植入体线圈通过与听觉处理器之间的电磁感应形式接收电信号。骨桥植入体根据信号产生振动，通过骨传导，传递至内耳。

适用人群包括传导性或混合性耳聋及单侧重度感音神经性耳聋。

振动声桥

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振动声桥（vibrantsoundbridge，VSB）是一种中耳植入装置。由两部分构成：体外部分称之为声音处理器；体内部分称之为振动人工听小骨，包括内部线圈、导线和飘浮质量传感器。

其工作原理为：植入体接收到信号后会驱动其末端的漂浮质量传感器，漂浮质量传感器产生振动并带动听骨链的振动或直接将该能量通过蜗窗或前庭窗传到内耳，使之产生听觉。与常规的助听器相比，4kHz以上的范围，FMT的频率响度可以传递比常规助听器最大输出更高的放大，明显提高患者的聆听质量。

振动声桥植入适应证：最初是为中重度感音神经性听力损失的患者所设计，但是目前已扩展到治疗传导性和混合性耳聋。

振动成形术

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振动成形术（vibroplasty）是使用振动声桥进行听力重建的技术。它包括砧骨振动成形术、镫骨振动成形术（正向反向）、蜗窗/前庭窗振动成形术、PORP或TORP振动成形术以及第三窗振动成形术。

适应证包括传导性耳聋、先天性中耳畸形等情况。

人工耳蜗

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人工耳蜗（cochlearimplants，CI）是一种能够直接刺激听觉神经的电子装置。它包括一个类似于耳背式助听器的外部装置和需手术植入皮下及内耳的内部装置。外部麦克风收集到的声音信号经过编码后传送至植入物后转化为电脉冲，通过电极线传送到耳蜗，刺激耳蜗听神经，重建听觉。

人工耳蜗植入适合重度及以上程度的感音神经性耳聋，但考虑到人工耳蜗的价格较为高昂、在做磁共振检查时有些型号的耳蜗需要提前手术取出等不便，对于另一耳完全正常的不对称性耳聋患者行人工耳蜗植入应和患者充分沟通。

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